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结节性硬化从来不是小问题,发现下面这些,就要小心结节性硬化了

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本文目录

  1. 有没有自己一个人做手术或者住院的故事
  2. 结节性硬化严重了,它的危害性大不大

有没有自己一个人做手术或者住院的故事

2年前,在我的门诊,临近结束时,一个中年女士来找我看病,一只手里拉着一个拉杆箱,另外一只手拄着一根拐杖,走路一瘸一拐的,还有点喘。“何主任:不好意思,来的有点晚了,我是从江西专程来找你看病的,我是乳腺癌骨转移,能加个号吗?”,尽管已经到下班点了,一听她大老远来北京,风尘仆仆,就让她挂了号,后来也让她提前住院了。她的情况非常特殊,今年51岁,没结婚,没有孩子,父母都年过七旬,身体都不好,她说她当时的乳腺癌手术就是自己签字给自己做的,当地医生非得要家人签字,她父母因病到不了医院,只好做了电话录音,医生才给做的。术后化疗从头到尾也是一个人去医院做的。后来复发了,发现了骨转移,做了西医的治疗,疼痛缓解不明显,就慕名来北京找我看看。她之所以一瘸一拐就是因为出现了骨转移,并发了腰椎骶椎的多方位骨质破坏,这么一个病情较重的女子,千里迢迢一个人来北京求医多么的不容易。及时安排住院,是因为她住院了就能省掉住宾馆的花费,考虑收治她,也是分析了她之前的治疗有一些不足,我们有希望帮她缓解病情,在住院的23天时间里,她特别配合,按照我们给出的方案,中西医结合,出院时疼痛明显缓解。她属于激素受体阳性乳腺癌,内分泌治疗只用过来曲唑,而且使用的不规范,我们建议她用“依西美坦+依维莫司”,中药调理+中药外敷。效果非常好。当然,一个人住院的癌症病人平日并不多见,毕竟癌症不像胃炎,是大病,这个病例给我的印象非常深刻。

结节性硬化严重了,它的危害性大不大

一、结节性硬化症

因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累,故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作、面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见。有的病人可仅有三症之一,亦有完全无症状而于病理检查时发现者。

二、结节性硬化症危害

1.皮肤症状

皮肤损害最常见,常为主要的诊断依据。约90%的病人有皮脂腺瘤,通常在2~5岁时发现,分布于双颊及下颌部、前额、眼睑、鼻部均可见,对称散发,为淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹,按之可褪色,大小可由针尖至蚕豆大。皮脂腺瘤偶尔在出生时即已存在,至青春期因生长迅速而更为显著。85%患者可见色素脱失斑,为叶形、卵圆形或不规则形白斑,躯干及上下肢均可出现,在紫外线下看得更为明显。20%的患者可见有绿色颗粒状皮斑,多见于腰及下背部的皮肤,局部增厚而粗糙,略高出皮肤,是灰褐色,直径自几毫米至5~6cm。指(趾)甲下纤维瘤发生于青春期,自甲沟长出,有时为本病惟一的皮肤损害。此外,牛奶咖啡色素斑,皮肤纤维瘤等均可见到。

2.神经系统症状

癫痫发作及智力低下是本病的特征。癫痫发作可在疾病的早期,皮肤损害或颅内钙化之前几年即已出现。癫痫可表现为任何发作形式。起初可能表现为婴儿痉挛症,以后转变为全身性发作或部分性发作。有些病人可仅有癫痫发作而无其他临床表现。60%~70%的病人有不同程度的智力减退,常在2~3岁即出现,甚至更早。有智能障碍者几乎均有癫痫发作,智力正常者则约70%有癫痫发作。发生癫痫年龄早者更易出现智能减退。极少数病人仅表现为智能减退而无癫痫发作。亦有表现为人格和行为异常、情绪紊乱和精神异常者。偶尚有肢体瘫痪、共济失调、不自主动作等症状。少数病人因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环通路而发生脑积水及颅内高压表现。

3.其他表现

本病常合并有其他脏器的肿瘤,如骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤,心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等;视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一,通常位于眼球的后极。呈黄白或灰黄色而略带闪光,圆形或椭圆形,表面稍隆起而不规则,边缘呈齿轮状,大小为视盘的一半至两倍。并有随年龄增大而增多的趋势。晶状体瘤通常不引起症状,仅偶尔导致失明。其他尚可见有小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎,视网膜出血和原发性视神经萎缩等眼部表现。此外可因颅内压增高而发生视盘水肿和继发性视神经萎缩。

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